Craneosinostosis
¿Que son las Craneosinostosis?
La craneosinostosis son defectos del nacimiento en la cual las suturas craneales del bebé se cierran prematuramente. Esto sucede antes de que el cerebro se forme completamente. A medida que el cerebro del bebé crece, su cráneo se puede ir deformando cada vez más, esto puede limitar el crecimiento de su cerebro o hacer que crezca más lentamente.
Cuando una sutura se cierra y los huesos del cráneo se unen prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. En las otras partes del cráneo donde las suturas no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo. Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro que está adentro haya alcanzado su tamaño normal.
Sin embargo, a veces hay más de una sutura que se cierra prematuramente. En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para alcanzar su tamaño normal. Esto puede generar una acumulación de presión dentro del cráneo provocando consecuencias graves en los bebés si no se corrige.
Las craneosinostosis se clasifican en sindrómica de mayor complejidad asociadas a síndromes genéticos y no sindrómica con sinostosis aisladas de suturas. Estas pueden comprometer la sutura sagital (escafocefalia), metópica (trigonocefalia), coronal unilateral o bilateral (plagiocefalia anterior o braquicefalia) o lambdoidea (plagiocefalia posterior). Aproximadamente el 90% son formas aisladas, espontáneas y el resto formas familiares o sindrómicas.
Ante la sospecha diagnóstica de un paciente con craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el tratamiento de estos casos, y así evitar futuras complicaciones cognitivas, psicosociales y del desarrollo de su bebé.
Clasificación
Se clasifican en función de la sutura craneal comprometida, aunque también pueden presentarse formas combinadas.
Escafocefalia.
La Escafocefalia es la sinostosis más frecuente, se presenta en uno cada 2000 nacimientos. Ocurre por cierre prematura intraútero de la sutura sagital, dando la forma alargada y estrecha del cráneo, (forma de “bote o sandia”), generalmente con aumento de la circunferencia craneana, abombamiento compensatorio de la frente y de la región posterior de la cabeza, con estrechamiento biparietal.
Trigonocefalia.
Caracterizada por cierre prematuro de la sutura metópica, es la segunda forma de craneosinostosis más frecuente, dando lugar a una cabeza en forma triangular, con retrusión y oblicuidad de los huesos frontales, desaparición de las eminencias frontales, borramiento de los arcos supraciliares y concavidad de las fosas temporales. Así mismo se observa una deformidad facial con hipotelorismo (disminución en la distancia de ambos ojos). La sutura metópica es visible y palpable, simulando una cresta en la región central de la frente.
Plagiocefalia Anterior Sinostósica.
Mas frecuente en niñas, corresponda a al cierre precoz de una o ambas suturas coronales, la sutura derecha se afecta más que la izquierda. El lado frontal afectado se observa aplanado, hay un retroceso y elevación de la órbita denominado ojo de arlequín, y a menudo un abombamiento temporal. La raíz nasal es desviada hacia el lado afectado.
Cuando se afecta ambas suturas coronales (bicoronal), la frente se ensancha, se aplana por delante y se torna alta en su parte trasera, mientras que el eje largo de la cabeza (antero-posterior) se acorta (braquicefalia). Generalmente la craneosinostosis bicoronal es compleja y sindrómica.
Plagiocefalia Posterior Sinostósica
Llamada también sinostosis lambdoidea por cierre prematuro de un o las dos suturas lambdoideas. Se trata de una forma muy rara de craneosinostosis, en esta se puede observar un aplanamiento de un lado de la parte trasera de la cabeza,
Debe diferenciarse de la plagiocefalia posicional posterior porque en esta sinostosis el cráneo visto desde arriba tiene apariencia trapezoidal, con superficie plana occipital del lado afectado con protrusión frontal contralateral. En esta forma el conducto auditivo externo y la frente ipsilateral (lado afectado) se desplazan hacia atrás en comparación con lado contralateral.
Craneosinostosis Complejas Sindrómicas
La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer el síndrome de Crouzon y el síndrome de Saethre – Chozten, que pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud. Su tratamiento es complejo y multidisciplinario, si no llegara a tratarse pudiera original trastornos neurológicos graves como. Retrasos en el desarrollo, discapacidad cognitiva, falta de energía o interés (letargo), ceguera, trastornos del movimiento ocular, convulsiones, muerte en raras ocasiones.